自己免疫性肝炎と原発性胆汁性肝硬変のオーバーラップについて

先日、東京慈恵医大の銭谷幹男先生の自己免疫性肝炎と原発性胆汁性肝硬変のオーバーラップについての講演を聞く機会がありました。

1999年の国際診断基準では自己免疫性肝炎の定義を厳密にするスタンスであったために、ステロイド治療が必要な自己免疫性肝疾患が認識されず、治療が遅れるデメリットが生じました。2008年の国際診断基準はステロイド治療が必要な自己免疫性疾患を認識することを主眼に作られています。

 

狭義の自己免疫性肝炎（AIH)と原発性胆汁性肝硬変（PBC)の間には、3つの疾患概念が存在することになりますが、今まで提唱されてきたoverlap症候群は厳密に定義すると非常に症例数が少なくなり、今後はoverlapという用語は使用しない方向になると考えられます。

実際の臨床の場では、症例数の多さからPBC寄りの症例（肝炎半の強いPBC)が多数を占めることになると思われます。

自己免疫性肝疾患における抗核抗体の測定について

JDDW2010のポスターで自己免疫性肝炎における抗核抗体はELISA法よりも、昔ながらのIF法の方が感度が高い報告がなされていました。

これは、ELISAで使用している抗原がSLEに特異度の高いもので、自己免疫性肝炎に反応する抗原が固相化されていないためと説明されていました。

その発表を聞いて、自分がフォローしている自己抗体陰性（ELISA法による抗核抗体陰性）の原発性胆汁性肝硬変でIF法の抗核抗体を測定すると320倍と強陽性でした。昔ながらの検査にも良いところがあるのですね。勉強になりました。

ベザトールが有効であった原発性胆汁性肝硬変

原発性胆汁性肝硬変(PBC)の治療薬としてはウルソデオキシコール酸が有名ですが、最近高脂血症の治療薬であるbezafibrate（商品名ベザトール）に胆汁排泄促進作用があり、PBCの治療薬として認知されるようになっています。今回はベザトールが有効であったPBC例を経験しましたので報告します。

症例は30歳代後半の女性です。抗ミトコンドリア抗体陽性で胆汁うっ滞型肝障害を呈することよりPBCと診断されました。2006年9月よりウルソデオキシコール酸の内服を開始しましたが、肝機能の改善は今一歩でした。2007年6月よりベザトールの併用を開始したところ肝機能の改善をみています。
ベザトールは投与開始して半年以上経過しても改善傾向が続くこともあるので、後日、その後の経過を報告します。